Clinical Features and Outcome of Primary Sjögren´s Syndrome
Pertovaara, Marja (2001)
Pertovaara, Marja
Tampere University Press
2001
Sisätautioppi - Internal Medicine
Lääketieteellinen tiedekunta - Faculty of Medicine
This publication is copyrighted. You may download, display and print it for Your own personal use. Commercial use is prohibited.
Väitöspäivä
2001-08-24
Julkaisun pysyvä osoite on
https://urn.fi/urn:isbn:951-44-5144-9
https://urn.fi/urn:isbn:951-44-5144-9
Tiivistelmä
Sjögrenin syndrooman tunnusomaiset oireet ovat silmien ja suun limakalvojen kuivumisoireet. Tauti voi esiintyä itsenäisenä (primaarinen Sjögrenin syndrooma) tai liittyneenä muihin autoimmuunisairauksiin, tavallisimmin nivelreumaan (sekundaarinen Sjögrenin syndrooma). Sjögrenin syndrooma on monimuotoinen sairaus, joka voi aiheuttaa yleistä väsymystä ja oireita useista eri elimistä, kuten nivelistä, munuaisista, keuhkoista, imusolmukkeista tai hermostosta. Väitöskirjatyössä selvitettiin limakalvojen kuivumisoireista kärsivien ja primaarista Sjögrenin syndroomaa sairastavien pitkäaikaisennustetta. Lisäksi tutkittiin munuaislöydösten esiintyvyyttä ja riskitekijöitä primaarisessa Sjögrenin syndroomassa sekä yhden tulehduksen välittäjäaineen (plasman interleukiini-6:n) pitoisuuksien ja tämän välittäjäaineen genetiikan yhteyksiä Sjögrenin syndrooman ilmentymiin.
Limakalvojen kuivumisoireita voi esiintyä muun muassa normaaliin ikääntymiseen ja monien lääkkeiden käyttöön liittyen. Limakalvojen kuivumisoireiden ennusteesta on ollut niukasti aikaisempaa tutkimustietoa. Väitöskirjatutkimuksessa todettiin, että kolmasosalle limakalvojen kuivumisoireista kärsivistä henkilöistä oli kehittynyt Sjögrenin syndrooma 11 vuoden seuranta-aikana. Tätä kehitystä ennakoivat korkea ikä sekä laboratoriolöydöksistä tumavasta-aineiden esiintyminen ja korkea seerumin immunoglobuliini G:n ja beeta-2-mikroglobuliinin pitoisuus. Näiden tekijöiden esiintyminen limakalvojen kuivumisoireista kärsivillä potilailla voi näin ollen helpottaa lääkäriä tunnistamaan Sjögrenin syndrooman. Toisaalta limakalvojen kuivumisoireiden esiintyminen ei aina merkinnyt Sjögrenin syndrooman kehittymistä, joten taudin diagnoosin tulee tyypillisten oireiden lisäksi perustua myös lääkärin havaitsemaan kyynel- ja syljenerityksen häiriöön.
Aiemmat tiedot munuaislöydösten esiintyvyydestä primaarisessa Sjögrenin syndroomassa ovat olleet jossain määrin ristiriitaisia. Väitöskirjatyössä tutkittiin munuaisten piilevän happamoimiskyvyn häiriön esiintyvyyttä Sjögrenin syndroomaa sairastavilla ammoniumkloridirasituskokeen avulla. Häiriö todettiin peräti kolmasosalla tutkituista. Koska munuaisten happamoimiskyvyn häiriötä hoitamalla voidaan välttyä munuaisten vajaatoiminnalta, olisi ainakin niiltä Sjögrenin syndroomaa sairastavilta, joilla on siihen viittaavia oireita ja löydöksiä, syytä määrittää veren ja virtsan happamuusolosuhteet tämän tilan toteamiseksi ja tarvittaessa hoidon käynnistämiseksi. Kuten jo aiemmissa tutkimuksissa on havaittu, myös tässä väitöskirjatyössä todettiin primaarista Sjögrenin syndroomaa sairastavilla samanikäiseen vertailuväestöön nähden pitkäaikaisseurannassa lisääntynyt riski sairastua imusolmukekasvaimiin.
Sjögrenin syndrooman aiheuttaja on tuntematon. Tiedetään, että sen syntymekanismissa ovat osallisena muun muassa erilaiset tulehduksen välittäjäaineet. Plasmassa esiintyvän tulehduksen välittäjäaineen, interleukiini-6:n, pitoisuudet olivat Sjögrenin syndroomaa sairastavilla geneettisesti säädellyt toisin kuin verenluovuttajaverrokeilla. Uutena havaintona todettiin, että tämän tulehduksen välittäjäaineen plasmapitoisuudet olivat yhteydessä huulisylkirauhasmuutosten vaikeusasteeseen ja keliakian, keuhko- tai ääreishermoston löydösten, mutta ei sen sijaan munuaislöydösten esiintymiseen Sjögrenin syndroomassa. Näillä havainnoilla saattaa olla merkitystä Sjögrenin syndrooman ennustetta ja hoitovastetta arvioitaessa, mutta tulokset vaativat tuekseen muita tutkimuksia.
Limakalvojen kuivumisoireita voi esiintyä muun muassa normaaliin ikääntymiseen ja monien lääkkeiden käyttöön liittyen. Limakalvojen kuivumisoireiden ennusteesta on ollut niukasti aikaisempaa tutkimustietoa. Väitöskirjatutkimuksessa todettiin, että kolmasosalle limakalvojen kuivumisoireista kärsivistä henkilöistä oli kehittynyt Sjögrenin syndrooma 11 vuoden seuranta-aikana. Tätä kehitystä ennakoivat korkea ikä sekä laboratoriolöydöksistä tumavasta-aineiden esiintyminen ja korkea seerumin immunoglobuliini G:n ja beeta-2-mikroglobuliinin pitoisuus. Näiden tekijöiden esiintyminen limakalvojen kuivumisoireista kärsivillä potilailla voi näin ollen helpottaa lääkäriä tunnistamaan Sjögrenin syndrooman. Toisaalta limakalvojen kuivumisoireiden esiintyminen ei aina merkinnyt Sjögrenin syndrooman kehittymistä, joten taudin diagnoosin tulee tyypillisten oireiden lisäksi perustua myös lääkärin havaitsemaan kyynel- ja syljenerityksen häiriöön.
Aiemmat tiedot munuaislöydösten esiintyvyydestä primaarisessa Sjögrenin syndroomassa ovat olleet jossain määrin ristiriitaisia. Väitöskirjatyössä tutkittiin munuaisten piilevän happamoimiskyvyn häiriön esiintyvyyttä Sjögrenin syndroomaa sairastavilla ammoniumkloridirasituskokeen avulla. Häiriö todettiin peräti kolmasosalla tutkituista. Koska munuaisten happamoimiskyvyn häiriötä hoitamalla voidaan välttyä munuaisten vajaatoiminnalta, olisi ainakin niiltä Sjögrenin syndroomaa sairastavilta, joilla on siihen viittaavia oireita ja löydöksiä, syytä määrittää veren ja virtsan happamuusolosuhteet tämän tilan toteamiseksi ja tarvittaessa hoidon käynnistämiseksi. Kuten jo aiemmissa tutkimuksissa on havaittu, myös tässä väitöskirjatyössä todettiin primaarista Sjögrenin syndroomaa sairastavilla samanikäiseen vertailuväestöön nähden pitkäaikaisseurannassa lisääntynyt riski sairastua imusolmukekasvaimiin.
Sjögrenin syndrooman aiheuttaja on tuntematon. Tiedetään, että sen syntymekanismissa ovat osallisena muun muassa erilaiset tulehduksen välittäjäaineet. Plasmassa esiintyvän tulehduksen välittäjäaineen, interleukiini-6:n, pitoisuudet olivat Sjögrenin syndroomaa sairastavilla geneettisesti säädellyt toisin kuin verenluovuttajaverrokeilla. Uutena havaintona todettiin, että tämän tulehduksen välittäjäaineen plasmapitoisuudet olivat yhteydessä huulisylkirauhasmuutosten vaikeusasteeseen ja keliakian, keuhko- tai ääreishermoston löydösten, mutta ei sen sijaan munuaislöydösten esiintymiseen Sjögrenin syndroomassa. Näillä havainnoilla saattaa olla merkitystä Sjögrenin syndrooman ennustetta ja hoitovastetta arvioitaessa, mutta tulokset vaativat tuekseen muita tutkimuksia.
Kokoelmat
- Väitöskirjat [4776]